Perda de Audição e O.I.
Descreve-se uma importante perda da audição em mais de 50 % das pessoas com Osteogênesis Imperfecta (O.I). No caso das pessoas que sofrem O.I. tipo I (a maior parte da população com O.I que sofre uma grave perda auditiva), este estado costuma começar por volta dos 20 a 30 anos de idade.
Anatomia do ouvido

Para as pessoas que sofrem de transtornos ósseos metabólicos, como a O.I., a perda da audição é uma deficiência que amiúde se descuida, mas que é grave.
Para entender a natureza da perda da audição nas pessoas com transtornos metabólicos ósseos, é importante conhecer previamente qual é o mecanismo básico da audição.
O ouvido é dividido em três secões: os ouvidos externo, médio e interno. O ouvido externo inclui o pavilhão auricular e o canal auditivo, em cujo extremo se encontra o tímpano. Atrás do tímpano se situa uma pequena camara denominada ouvido médio. O ouvido médio contém três ossinhos (o martelo, a bigorna e o estribo) que conectam o tímpano com o ouvido interno; são eles os que transmitem o som transportado pelo ar, através do ouvido médio, até o caracol, que forma parte do ouvido interno. Uma vez que o som (ou a vibração) chega ao caracol, converte-se em impulsos nervosos e é transmitido pelo nervo auditivo ao cérebro, onde é interpretado.
Uma pessoa que apresente perda de audicao pode ter problemas no ouvido externo,  médio,  interno, no nervo auditivo, no cérebro ou em várias destas áreas.
 
 

Tipos de perda de audição

Os três tipos primários de perda de audição são:

1 - Perda Condutiva:
Quando a perda auditiva se deve a um problema físico no ouvido externo ou médio. Costuma  ser o resultado da fixação após a fratura do estribo, um dos três ossinhos do ouvido médio que transmitem o som através do mesmo até o líquido do ouvido interno.

2 - Perda Sensoneural:
Acontece quando um som passa normalmente do ouvido externo ao médio, mas é o ouvido interno e/ou o nervo auditivo que não transmitem normalmente o som ao  cérebro.

3 - Perda mista:
Quando inclui componentes tanto condutivos quanto sensoneurais.
 

A perda de audição pode ser classificada, igualmente, segundo seu nível de gravidade - leve, moderada, grave ou profunda - e segundo afete as freqüências baixas, altas ou a todas as freqüências dos sons.
 
 

Sintomas

Alguns dos sinais de perda de audição são:

À medida que avança, a perda da audição pode interferir na comunicação, no rendimento no trabalho, nas atividades sociais e nas relações pessoais. Se deixada sem tratamento, a perda auditiva pode, inclusive, terminar provocando o isolamento e a depressão.
 

Diagnóstico

Qualquer criança com  O.I. que apresente problemas de articulação, atrasos na fala ou infecções recorrentes dos ouvidos, deve ser submetida a uma avaliação audiométrica formal. Os adultos jovens devem ser submetidos a avaliação de linha base para comparações posteriores. Os adultos que sofrem de tinnitus (zumbidos nos ouvidos) ou sintomas de perda de audição, devem ser submetidos igualmente a avaliação audiométrica.
Em torno de 50 % das pessoas com Osteogenesis Imperfecta (O.I) sofrem perda da audição, que costuma iniciar-se nos primeiros anos da idade adulta. Em geral, aparece como perda condutiva, ao término da adolescência, ou pouco depois de completar vinte anos, devido a problemas nos ossinhos do ouvido médio. Os ossos podem ser frágeis ou malformados, ou fixar-se a placa de apoio do estribo, perdendo sua capacidade de transmitir eficazmente os sons ao ouvido interno. Também podem observar-se mudanças em outras áreas dos ouvidos médio e interno. Pode igualmente desenvolver-se uma perda sensoneural. Existe uma notável variação na gravidade da perda da audição; algumas pessoas podem ter uma alteração da audição na idade adulta, que pode ser de grave a profunda, enquanto outras perdem capacidade auditiva em um nível leve ou moderado. Algumas pessoas com O.I nunca apresentam problemas auditivos.
 
 

Tratamento

Recomenda-se que qualquer criança com O.I, e especialmente as que apresentam problemas de fala, atrasos para falar ou otites recorrentes, submetam-se a uma avaliação audiométrica. Os adultos jovens devem ser avaliados com respeito à linha base para comparação posterior, e os adultos que sofram tinnitus (zumbidos ou sons fixos), que é  freqüentemente um dos primeiros sintomas de fixação do estribo, deverão ser igualmente submetidos a avaliação audiológica. Tanto para a perda condutiva como para a sensoneural ou mista, os aparelhos auxiliares para a audição que proporcionem uma amplificação adequada podem favorecer as pessoas de qualquer idade.
 
 

Cirurgia

As pessoas que sofrem uma perda condutiva da audição, de tipo grave e progressivo, podem melhorar com uma intervenção cirúrgica conhecida como estapedectomia. Nesta operação, a placa fixa do pé do estribo é substituída por uma  prótese que permite a transmissão normal das ondas sonoras ao ouvido interno. Convém assinalar, contudo, que esta operação não deve ser considerada como uma intervenção de rotina na O.I, devido à fragilidade tissular. Há também outras questões pré e pós-operatórias que devem ser avaliadas, discutidas ou esclarecidas para que uma pessoa concreta com O.I seja considerada um "bom candidato" para a intervenção. Em geral, os  pacientes devem ir a  centros de tratamento em que os otólogos (médicos especializados em transtornos da audição) tenham uma notável experiência nas intervenções do estribo.
 
 

Aparelhos auxiliares para a Audição

Ainda que os aparelhos auxiliares para a audição não possam "curar" uma perda de audição, nem alcançar a perfeição da audição natural, podem proporcionar uma amplificação que ajude as pessoas de qualquer idade. Eles existem em uma grande variedade de formas e com diferentes capacidades de amplificação. O modelo correto para uma pessoa depende da gravidade e do alcance de sua perda auditiva. Não tenha receio de pedir ajuda. Se você ou um membro de sua família começa a  experimentar perda de audição, não se conforme com uma vida de frustração e sofrimento. Existem muitos aparelhos que podem ajudá-lo, desde os ruidos de portas que piscam uma luz até os despertadores que vibram em seu travesseiro. Há, igualmente, organizações que podem informar sobre os dispositivos e serviços disponiveis.


Extraído de uma mensagem de Maria Barbero, com material da AHUCE (Associación Huesos de Cristal de España)
Traduzido para o português por Rita Amaral.
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