Pamidronato é uma medicação que pertence a uma família farmacológica chamada bisfosfonatos.Os bisfosfonatos têm sido usados para o tratamento de osteoporose pós-menopausal e a moléstia de ossos de Paget. A ampla ação dessas drogas para diminuir a taxa de reabsorção (perda de matéria) dos ossos conduzem ao aumento da densidade óssea. Nosso protocolo estabelece uma série de três infusões de pamidronato por ano (isto é, uma a cada quatro meses). A infusão é feita durante três dias. No caso de crianças pequenas, o tratamento é repetido mais freqüentemente (isto é, a cada seis semanas), para potencializar os efeitos da droga num período da vida em que mudanças ocorrem muito rapidamente.
A resposta ao tratamento tem sido realmente encorajadora. Primeiro, a dor tem diminuído significantemente, se não completamente desaparecido, em todos os pacientes. Segundo, sua mobilidade e portanto sua independência, tem sido aumentada. Terceiro, a incidência de fraturas tem sido significativamente reduzida, quando comparada com a incidência antes do tratamento. Finalmente a densidade mineral dos ossos na espinha lombar tem aumentado, algumas vezes dramaticamente, em todas as crianças. Mais importante, a taxa de crescimento nestas crianças não diminuiu, quando comparada com a taxa antes do tratamento.
A melhora destes pacientes em termos de
densidade e mobilidade é definida como muito importante. A terapia
por pamidronato, embora não curativa, é efetiva na diminuição
da dor e da incidência de fraturas, e aumenta a mobilidade e densidade
óssea em crianças com Osteogênesis Imperfecta severa,
claramente levando a uma melhor qualidade de vida.
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