Complicações Neurológicas da Osteogenesis Imperfecta.
 
 

Gérard MOHR, M.D., FRCS(C),
Martin BLACK, M.D., FRCS(C),
Max AEBI, M.D, FRCS(C).
Divisão de Neurocirurgia, Otolaringologia e Cirurgia Ortopédica,
Sir Mortimer B. Davis
Jewish General Hospital, Montreal, P.Q., Canada

Tradução: Rita Amaral

 
 
 

INTRODUÇÃO :

Osteogenesis imperfecta (OI), uma variante da osteocondrodisplasia, é
caracterizada por severa fragilidade óssea, levando a freqüentes fraturas dos
ossos vertebrais e do corpo e maleabilidade óssea, com progressivas
deformidades do esqueleto, resultando em estenose espinal , cifoescoliose,
espondiolise lumbo-sacral e estabelecimento de progressiva invaginação basilar
cranial.
 
 

MANIFESTAÇõES NEUROLÓGICAS :

A mais devastadora manifestação neurológica da OI consiste na instabilidade e
fraqueza do ligamento cranio-cervical no nível de C1-C2 associada com
progressiva migração para fora do interior do eixo interno no forâmen magno
(invaginação basilar ), resultando em compressão da medula superior pela
inferior na coluna cervical com progressiva tetraparesia [paralisia incompleta
dos braços e pernas ] e perturbações respiratórias. Platibasia (achatamento da
base do crânio) também ocorre e produz estiramento dos nervos inferiores do
crânio, com perda de audição, problemas para engolir, ataxia. Em casos
extremos, a invaginação de C2 pode comprimir o cérebro intermediário e
produzir hidrocefalia.
 
 

TRATAMENTO CIRÚRGICO :

O tratamento cirúrgico é normalmente restrito aos casos mais severos e é
extremamente difícil pois requer uma combinação de estabilização posterior da
junção crânio-vertebral, e também uma descompressão anterior dos elementos
ósseos da vértebra invaginada, geralmente via acesso transoral. Um caso
representativo, de uma paciente de 49 anos com invaginação basilar severa,
deformidade cranial e platibasia, que desenvolveu tetraparesia severa,
apnéia e déficits no nervo sub cranial se apresentou : o tratamento consistiu em fusão posterior usando placas e parafusos de fixação do occipício até C6 seguido, dez dias mais tarde, por uma odontoidectomia transoral (remoção do processo odontóide de C2). Após a cirurgia a condição neurológica da paciente melhorou, para o uso proveitoso das funções de seus membros superiores, mas ela permaneceu impossibilitada de andar.
 
 

CONCLUSõES :

A invaginação basilar é responsável pelas mais severas complicações
neurológicas de OI e seu tratamento permanece desafiador, requerendo
procedimentos extensivos com equipes e abordagens multidisciplinares
objetivando a descompressão anterior transoral da haste do cérebro e posterior
fusão para reduzir a "colonização" cranial, que inevitavelmente progredirá. O
tratamento cirúrgico adequado e a tempo irá pelo menos melhorar a 
qualidade de vida dos pacientes severamente afetados.
 

Referência: 7th International Conference on Osteogenesis Imperfecta. Montreal,
Canadá, 1999.