A mulher com osteogenesis imperfecta (OI) que fica grávida pode experimentar uma gravidez sem problemas ou cheia de dificuldades. Similarmente, o desenvolvimento de um feto que apresente OI pode levar a um nascimento com muito poucas complicações ou a que o bebê não sobreviva mais que poucas horas. 

Estima-se que a gravidez de uma mulher com OI represente apenas 1 em 25.000 gravidezes que ocorrem. Devido à raridade da OI e de que uma mulher com OI e grávida seja ainda mais raro, muitos obstetras e outros profissionais médicos não terão tido experiência na administração de tais casos.

Há poucos dados disponíveis no presente sobre a probabilidade de uma mulher com o OI desenvolver determinadas complicações durante a gravidez. A falta de consistência nas comunicações de vários médicos e laboratórios sobre seus achados, combinados com a ampla variação na severidade entre as pessoas com OI, torna difícil chegar a conclusões claras sobre uma possível relação entre a OI e várias das complicações que têm sido relatadas desse modo. De qualquer modo, esse paper tentará aportar alguns dos problemas específicos que têm sido sugeridos estarem associados com a OI durante a gravidez.
 
 
 

Preocupações Obstétricas e Ginecológicas de Mulheres com OI.
 

Mulheres com OI podem esperar menstruar na mesma idade que as mulheres que não têm OI. Os períodos menstruais ocorrem na época costumeira e os ciclos são geralmente regulares. Pode haver sangramento intenso em mulheres com história de contusões fáceis ou de tendência a sangramentos.

Embora a reprodução possa ser embaraçada devido à elevada suscetibilidade a fraturas ou ao movimento limitado do quadril, não há evidências para sugerir que fertilidade ou taxas de aborto sejam influenciadas pela OI.

A gravidez não parece ter um efeito adverso significativo nas formas leves da disfunção. Mulheres com OI Tipos I e IV podem experimentar perda das juntas, mobilidade reduzida, aumento da dor nos ossos e problemas dentais durante a gravidez. No geral, as preocupações médicas anteriores à gravidez nestas mulheres serão limitadas.

Indivíduos com as formas mais severas e debilitantes de OI, que têm baixa estatura e curvatura da espinha podem ter um risco elevado de complicações médicas e obstétricas. Se o nível da curvatura da espinha é grande, as possibilidades de problemas de coração e pulmão aumentam. É possível que estas mulheres precisem cedo de hospitalização devido a problemas de falta de ar.

Parto prematuro ou mesmo interrupção de uma gravidez podem ser necessários se sinais de problemas cardíacos e respiratório surgirem. Como o útero aumenta, a encurtada distância entre a caixa torácica e o osso púbico podem causar desconforto e resultar na necessidade de permanecer deitada.

Varias complicações obstétricas têm sido relatadas em mulheres com OI, incluindo pré-eclampsia (que se caracteriza por pressão sanguínea alta, proteína na urina e corpo inchado), parto prematuro, placenta prévia (quando a placenta se implanta no útero e cobre a abertura do cervix), ruptura prematura de membranas, recorrentes infecções do trato urinário, anemia (baixa contagem de células vermelhas no sangue) e deficiência de cálcio. De todo modo, com base na informação disponível, não parece haver forte associação entre  OI e estes eventos. Outro modo de pensar nisso é: só porque pessoas com OI rotineiramente ficam resfriadas, não podemos concluir que exista alguma associação entre OI e resfriado comum. 

Gravidez não tem sido associada com o aumento do risco de fraturas maternas. De qualquer forma, traumas durante a gravidez ou manipulação na hora do parto vaginal podem resultar em fraturas. Tem sido sugerido que, devido ao risco existente para uma mulher com OI de fraturar durante o parto e porque existe potencial para outras complicações, a secção cesareana eletiva possa ser o método de parto escolhida para a maioria das mulheres com OI. 

Algumas das complicações durante o parto relatadas incluem: (1) um canal muito pequeno para permitir o nascimento, (2) ruptura uterina e (3) hemorragia. Alguns médicos podem considerar um corte cesareano prudente, se existe uma história prévia de fraturas púbicas ou contratura pélvica, ou se a mulher tem uma severa forma de OI. De todo modo, em mulheres com OI que têm dimensões pélvicas normais, não parece haver  uma forte razão para evitar o trabalho de parto ou o parto vaginal.

As desordens de sangramento em OI não são geralmente um problema.  Nos casos relatados de sangramento excessivo depois do parto, cada um foi conseqüência algum trauma durante o trabalho de parto. Uma vez que os parâmetros de coagulação do sangue e plaquetas eram normais nestes casos, suspeitou-se que a hemorragia era devida à inabilidade do tecido em cicatrizar corretamente por causa do defeito do colágeno. O risco maior de sangramento nas mulheres com OI estaria entre aquelas com história de sangramento nasal recorrente, contusões fáceis ou sangramento excessivo depois dos procedimentos ortopédicos precedentes.

Na ausência da indicação clara de quem pode estar em maior risco de hipertermia (aumento na temperatura do corpo durante a anestesia), alguns médicos consideram a anestesia espinal ou peridural como a abordagem mais segura. Estes procedimentos de anestesia, que envolvem a injeção da medicação perto da espinha, podem ser difíceis em algumas mulheres com deformidades advindas de compressão e fraturas vertebrais

Quando um dos pais é afetado pela OI, o feto corre o risco de ser portador de OI também.  Nesta circunstância, há, de fato, uma possibilidade de 50% em cada gravidez de que o feto tenha, também, OI. Excluindo OI, o risco de outras desordens congênitas nas gravidezes em que um pai tem OI não é maior do que o da população geral.
 
 

Considerações  Obstétricas para mulheres não afetadas quando é detectada OI no Feto.

Algumas vezes, durante o ultrassom de rotina, suspeita-se de OI no feto de uma mãe não afetada. O ultrassom pode ter sido indicado por causa de uma prévia gravidez afetada; todavia, a maioria dos casos estão em mulheres sem história prévia de OI. Em qualquer destas situações, a descoberta apresenta certas questões médicas e éticas a serem pensadas no que diz respeito ao cuidado prenatal daí por diante, incluindo a exatidão do diagnóstico, severidade da doença, prognóstico de sobrevida e desenvolvimento e tipo de parto.

A idade do feto quando o ultrassom é realizado é importante para conseguir um diagnóstico acurado e para prover os pais com as informações necessárias para considerarem todas as opções para o restante da gravidez. 

Em gravidezes em que se suspeita do tipo II de OI, as análises feitas em gestações com menos de 24 semanas irão mostrar, muito provavelmente, o severo encurtamento dos ossos longos e inumeráveis fracturas nos membros e na caixa torácica. Fetos com OI tipo III são frequentemente detectados logo no segundo trimestre, devido à  presença de múltiplas fraturas e encurtamento dos membros. Quando confrontados com essas descobertas, os casais são geralmente alertados de que a OI tipo II é letal e de que o tipo III é frequentemente associado com significante deficiência física e, às vezes, com a mortalidade em idade tenra. Também deve ser notado que têm sido reportados casos em que as presunções de que não sobreviveriam além da infância foram desmentidas por crianças com severas formas de OI sobrevivendo e vivendo vidas plenas e produtivas. Enquanto o encurvamento de ossos longos pode estar presentes no segundo trimestre, fraturas nos tipos I e IV de OI podem não ser vistas até o terceiro trimestre, se o forem.
 
 

Parto normal ou Cesareana

Com respeito ao tipo de parto, tem sido sugerido que a secção cesareana seria menos traumática que o parto vaginal quando são identificadas fraturas de ossos longos num feto com tipos I, III, ou IV de OI. De todo modo, não existem dados para confirmar que essa concepção esteja correta. Teoricamente, existe um aumento do risco de injúria do sistema nervoso central com o parto vaginal quando o esqueleto do bebê é pobremente mineralizado. Portanto, muitos médicos sentem que seria apropriado, ao planejar um tipo de parto, avaliar o grau de mineralização do esqueleto do bebê. Devido ao desencorajador prognóstico na OI tipo II, a taxa de risco-benefício de uma cesareana eletiva é discutida com a paciente.
 
 

Aconselhamento Genético

Idealmente, casais em risco devido a herança genética ou feto prévio com OI deveriam buscar aconselhamento antes da concepção. Os casais deveriam ser alertados sobre as várias complicações que podem estar associadas com OI e gravidez. A discussão deveria incluir a disponibilidade de várias técnicas de diagnóstico prenatal, acompanhado de amostras do villus coriônico, amniocentese ou ultrassom no segundo trimestre antenatal para a detecção de OI. Ultrassons semanais depois de 36 semanas de gestação podem ser úteis para detectar mudanças esqueletais que possam  impedir o parto vaginal. Catéteres de medição da pressão intrauterina e monitoração do escalpo fetal podem ser considerados com partos vaginais devido à possibilidade de ruptura uterina durante o trabalho.

Embora exista obviamente um risco fetal e maternal aumentado para mulheres com OI, a maioria das mulheres com OI que concebem com sucesso parecem atravessar a gravidez bastante bem.
 
 

Estas informações são oferecidas pelo NIH Osteoporosis and Related Bone Diseases~National Resource Center (ORBD~NRC), a Osteogenesis Imperfecta Foundation National Institutes of Health Osteoporosis and Related Bone Diseases  National Resource Center (http://www.osteo.org). O Centro de Pesquisa Nacional é sustentado pelo National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases com contribuições do National Institute of Child Health and Human Development, do National Institute of Dental and Craniofacial Research, do National Institute of Environmental Health Sciences, do NIH Office of Research on Women's Health, do Office of Women's Health, do PHS, e do National Institute on Aging. O Resource Center é administrado pela National Osteoporosis Foundation, em colaboração com a Paget Foundation e a Osteogenesis Imperfecta Foundation. No Brasil procure a Associação Brasileira de Osteogenesis Imperfecta - ABOI (http://www.aboi.org.br)