ABORDAGEM FISIOTERAP?UTICA EM PACIENTES PORTADORES DE Osteog?nese imperfeita do tipo i

INTRODUÇ?O

A osteog?nese imperfeita é uma doença do tecido conjuntivo de forma generalizada, transmitida geneticamente podendo ser por gen autossômico dominante ou recessivo.

Esta anomalia se deve a uma defici?ncia do colágeno do tipo I, ocasionando ossos frágeis, acredita-se que o defeito principal é uma falha na ossificaç?o intramembranosa endoesteal e periosteal e, provavelmente excessiva osteoclasia, ocasionando um desequilíbrio entre deposiç?o e a reabsorç?o óssea (VIEGAS, 1996).

As características clínicas s?o variáveis de acordo com cada tipo, sendo que a mais proeminente é a fragilidade óssea que resulta em arqueamento e fratura dos ossos. As fraturas múltiplas e precoces podem levar a deformidade de ossos longos, baixa estatura e em alguns casos incapacidade de andar. Outras características principais s?o: osteoporose generalizada, dentinog?nese imperfeita, escleras azuis, defici?ncia auditiva, frouxid?o ligamentar, levando a hipermobilidade e luxaç?es articulares entre outros.

Sillence divide a patologia em quatro grupos, esta classificaç?o é mais utilizada a nível internacional (WEISNTEIN, 2000).

O tipo I é a forma mais branda da osteog?nese imperfeita, com fraturas ósseas pós-nascimento e deformidades moderadas e fragilidade menos grave que nos outros tipos.

Tipo II s?o os mais graves envolvidos e a maioria dos beb?s morrem no período perinatal. Esses beb?s s?o extremamente frágeis e sofrem múltiplas fraturas ainda no útero materno.

Tipo III sofrem fraturas espontâneas, seu prognóstico é severo, na maioria das vezes estes pacientes s?o impossibilitados de andar, muitos morrem por insufici?ncia respiratória durante a primeira infância ou pouco depois.

Tipo IV prognóstico de leve a moderado, a fragilidade óssea dos afetados por este tipo se manifesta com freqü?ncia através da curvatura dos ossos longos. Pode ser diferenciado do Tipo I por haver um envolvimento ósseo mais grave e um grau de osteoporose mais elevado.

Neste trabalho será adotada a classificaç?o de Sillence, OI do tipo I o qual apresenta melhor condiç?o para atividades funcionais, abordando os recursos atualizados em fisioterapia disponíveis na reabilitaç?o destes pacientes, enfatizando membros inferiores.

MATERIAIS E MÉTODOS

Através de um levantamento bibliográfico com artigos nacionais e internacionais realizamos nesta monografia uma abordagem fisioterap?utica para pacientes portadores de osteog?nese imperfeita do tipo I, segundo classificaç?o de Sillence, obtendo materiais através de livros, artigos, teses, das faculdades UNIBAN, Saúde Pública; Escola Paulista de Medicina, Bireme, sendo a maioria entre o período de 1990-2001, utilizando como palavras-chave: osteog?nese imperfeita, reabilitaç?o e fisioterapia.

OSTEOG?NESE IMPERFEITA

HISTÓRICO

No final do século XVIII e início do século XIX apareceram as primeiras descriç?es de literatura salientando as características de indivíduos de uma mesma família apresentando extrema fragilidade óssea. O primeiro relato da descriç?o científica foi feita por Eckmann, um cirurgi?o militar, que elaborou uma tese sobre osteomalácia cong?nita, em 1788 (AZEVEDO, 2000). Posteriormente, em 1833, Lobstein descreveu vários descendentes de uma mesma família com uma grave forma cong?nita de fragilidade óssea, denominando-a de osteopsatirose.

Vrolik, em 1849, descreveu a forma letal, em que o paciente apresenta múltiplas fraturas ao nascimento, falecendo geralmente nos primeiros dias de vida, devido a hemorragias cranianas torácicas abdominais. Este autor descreveu a patologia usando o termo osteog?nese imperfeita pela primeira vez (OI) (WEISNTEIN, 2000).

Looser, em 1906, classificou a OI em dois tipos: OI cong?nita, caracterizada pela presença de numerosas fraturas ao nascimento, que nesta época podia ser conhecida como doença de Vrolik, e OI tardia, na qual as fraturas ocorrem após o período perinatal, conhecida também por doença de Lobstein ou doença de Eckamnn-Lobstein (tachdjiaN, 1995). Em 1912, Adair Dighton associou a perda de audiç?o ? fragilidade óssea.

Seedorf em 1949, subclassificou a OI tardia em dois tipos: tardia grave, na qual a primeira fratura ocorre no primeiro ano de vida (estas crianças subseqüentemente desenvolvem graves deformidades dos ossos longos e coluna), e tardia leve, na qual a primeira fratura ocorre após o primeiro ano de vida e a deformidade e incapacidade n?o s?o t?o grandes. Falvo subdividiu a forma tardia em tipo I aqueles casos com encurvamento de ossos longos e tipo II sem encurvamentos.

Sillence e Danks em 1979, em um estudo em Victória, Austrália, delinearam quatro tipos geneticamente distintos de OI, dois com traço autossômico dominante e dois com traços autossômicos recessivo (tachdjiaN, 1995).

ETIOLOGIA

Os exames histológicos e bioquímicos realizados em pacientes portadores de OI demonstraram que constitui uma doença hereditária do tecido conjuntivo caracterizado por um defeito do colágeno do tipo I, sendo responsável pela patologia (BURNS, 1999).

A principal forma de colágeno do osso é o tipo I, responsável por cerca de 90% do colágeno corporal e também o maior componente da pele. O tipo I é ordenado por duas cadeias chamadas a1 (I) e a2 (I). Atualmente sabe-se que os genes dos cromossomos 17 e 7, respectivamente s?o os codificadores deste tipo de cadeias.

Uma falha genética causando a ocupaç?o de uma molécula por outra dentro das cadeias dos polipeptídios modificará toda a organizaç?o do esqueleto protéico. Desta forma, um erro na seqü?ncia molecular do colágeno causará uma falha em toda a estrutura, resultando na fragilidade do órg?o afetado.

A falha genética nos casos de OI do tipo I, o qual será abordado neste trabalho se faz por um traço autossômico dominante ou por mutaç?es espontâneas (BRUSCHINI, 1998).

HEREDITARIEDADE

As possibilidades dos genitores com um filho afetado por OI terem um segundo filho atingido pela mesma doença é de 50% para as formas dominantes e de 25% para as formas recessivas e para as formas esporádicas sem precedentes familiares, o risco é de 2 a 5% (osteogenesis imperfecta, site brasileiro, 1998).

INCID?NCIA

A incid?ncia geral independentemente das origens, de acordo com Wynne-Davies é de 1:20.000 nascimentos vivos (tachdjiaN, 1995).

A classificaç?o da doença, no entanto varia conforme o autor, dificultando assim o quadro preciso da incid?ncia. N?o há incid?ncia relacionada com o sexo.

Na populaç?o inglesa do Reino Unido a doença atinge cerca de 6:100.000 nascimentos vivos. Na América Latina, incluindo o Brasil o levantamento epidemiológico efetuado por Orioli (1986-ECLAMC) no período de 1978-1983 mostrou uma preval?ncia de 4,3:100.000 nascimentos vivos (BRUSCHINI, 1998).

A incid?ncia depende muito também do tipo de OI. No tipo I a incid?ncia é de 1:30.000 nascimentos vivos. Alguns autores relatam que a incid?ncia no tipo I n?o pode ser precisa, pois alguns casos n?o s?o diagnosticados, sendo tratados como fraturas comuns (tachdjiaN, 1995).

QUADRO CLÍNICO

Na classificaç?o de Sillence, o tipo I é a forma mais freqüente, atingindo aproximadamente 80% dos casos, sendo a forma mais branda da doença. O esqueleto do paciente com OI é qualitativa e quantitativamente afetado, o que explica facilmente as múltiplas fraturas e possíveis deformidades.

Em média os indivíduos apresentam de vinte a trinta fraturas antes da puberdade, mas elas podem acontecer em menor número. O início das manifestaç?es pode ocorrer em qualquer período antes do nascimento até a adolesc?ncia avançada, e raramente se inicia na vida adulta. As fraturas consolidam numa velocidade normal, em geral com deformidade que tende a diminuir com o crescimento longitudinal contínuo.

As mulheres adultas costumam voltar a ter fraturas depois da menopausa.

As características clínicas mais comuns s?o:

1.Fragilidade óssea: resulta em arqueamento e fratura, principalmente de ossos longos e calibrosos, os quais consolidam com várias deformidades, como o encurvamento anterior, medial, lateral ou posterior, pode ocorrer pseudo-artrose se a fratura n?o for imobilizada.

Fraturas múltiplas ocorrem por traumas mínimos, como por exemplo, uma tens?o súbita de um músculo (tachdjiaN, 1995).

As alteraç?es ósseas s?o variadas, dependendo do tipo de acometimento, o que resulta em diferentes aspectos radiológicos, de difícil visualizaç?o. 

Em 1992, Hanscom et al, propuseram uma classificaç?o baseada na severidade do comprometimento radiográfico dos pacientes, tendo analisado as radiografias de 43 portadores de OI.

Classificaç?o de Hanscom (1992):

Tipo A: forma leve de OI, mantém contornos vertebrais.

Tipo B: encurvamento dos ossos longos com cortical larga. A pélvis mantém os contornos.

Tipo C: encurvamento dos ossos longos com cortical fina e protus?o acetabular desenvolvida entre cinco e dez anos de idade.

Tipo D: as mesmas características do C associadas a cistos nas regi?es metafisária dos ossos longos em torno dos 5 anos de idade. As epífises fecham precocemente em torno dos 15 anos de idade.

Tipo E: as deformidades resultam em incapacidade extrema, e a cifoescoliose é precoce e muito grave. Nos ossos longos quase n?o se visualizam as corticais.

Tipo F: desabamento completo das costelas, incompatível com a sobrevida (Bruschini, 1998).

2.Esclerótica Azul: presente por toda a vida. O azulado das escleras é causado pela espessura fina de sua camada de colágeno total, mas uma estabilidade normal ? polimerizaç?o. A fina espessura ou a transpar?ncia da esclera permite a visibilidade do pigmento intraocular, o qual pode variar de azul escuro a azul claro. Pode ocorrer deslocamento da retina. Hiperotropia está constantemente freqüente, mas a vis?o n?o está alterada (tachdjiaN, 1995).

Deve-se, porém, ter cuidado antes de afirmar que o colorido das escleróticas é anormal, pois existem crianças perfeitamente s?s que nos primeiros meses e anos de vida mostram um ligeiro tom azulado da esclerótica.

A presença ou aus?ncia deste sinal n?o interfere na gravidade do quadro ósseo.

3.Surdez: está presente em 40% dos casos do tipo I. A perda da audiç?o pode ser devido ao colabamento do conduto auditivo, devido a otosclerose, tipo nervoso, causada pela press?o no nervo auditivo quando ele emerge do crânio.

A otosclerose resulta da proliferaç?o de cartilagem, e a sua calcificaç?o produz esclerose da porç?o petrosa do osso temporal. Raramente a perda auditiva é detectada antes da segunda década, mas depois pode progredir gradualmente até surdez profunda entre a quarta e a quinta década de vida (tachdjiaN, 1995).

4.Pele Fina: facilidade de apresentar equimoses ou hematomas (Jones, 1998).

5.Dentinog?nese imperfeita: os pacientes do tipo I s?o subdivididos em dois subgrupos, com base na presença ou aus?ncia de dentinog?nese imperfeita (weinstein, 2000).

IA-dentinog?nese imperfeita ausente;

IB-dentinog?nese imperfeita presente.

Os dentes s?o afetados por causa da defici?ncia da dentina. Os dentes decíduos e os permanentes quebram-se facilmente e s?o propensos a cáries, e as restauraç?es n?o se fixam bem. É comum a descoloraç?o marrom-amarelada ou azul translucente dos dentes. Os incisivos inferiores os quais surgem primeiro, s?o os mais afetados (tachdjiaN, 1995).

6.Baixa estatura: no nascimento, a estatura da criança com OI está dentro dos limites normais. No entanto, com o crescimento, essa normalidade vai diminuindo, sendo mais comum devido ?s deformidades, principalmente dos membros inferiores causadas pela angulaç?o e cavalgamento das fraturas, distúrbios do crescimento nas epífises e importante cifoescoliose.

Observa-se nos adultos a diminuiç?o da estatura decorrente da platispondilia progressiva e da cifose devido ? osteoporose da coluna vertebral.

7.Crânio: parece ser maior em relaç?o ao corpo, mas n?o em relaç?o ? idade (Salter, 1985).

8.Deformidade da coluna vertebral: desenvolve-se por causa da combinaç?o de osteoporose, fraturas por compress?o das vértebras entre os espaços dos discos cartilaginosos e hiperfrouxid?o ligamentar.

Cifoescoliose pode ser grave e incapacitante, e está presente em 20 a 40% dos casos. O tipo de curva mais comum é a escoliose torácica, alguns pacientes desenvolvem espondilolistese devido ao alongamento dos pedículos (tachdjiaN, 1995). Pode haver também platispondilia, vértebras bicôncavas (WEINSTEIN, 2000).

9.Rosto de forma triangular: o calvário protuberante causa uma desproporç?o craniofacial, dando uma forma triangular, ? face (de duende) (tachdjiaN, 1995).

10.Hipermobilidade articular e Musculatura frágil:a hipermobilidade se deve ? frouxid?o ligamentar; os músculos s?o hipotônicos, mais provavelmente por causa de múltiplas fraturas e deformidades.

11.Anomalias cardiovasculares: o prolapso da válvula mitral e a dilataç?o aórtica sem complicaç?es t?m sido raramente referidos.

12. Dor: as dores agudas e crônicas podem ser associadas ?s múltiplas fraturas, colapsos vertebrais, associadas nas articulaç?es, osteoartrites, contraturas, deformidade ou mau alinhamento dos membros e dores abdominais recorrentes.

A abordagem da dor, em portadores de OI, tanto em adultos como em crianças, requerem avaliaç?o adequada e a implementaç?o de um regime que deveria visar as multifacetadas formas de dor aguda e crônica. Com o aumento da longevidade de indivíduos com OI, a incid?ncia de síndromes dolorosas relacionadas a mudanças degenerativas conseqüentes da velhice, aparece mais fortemente.

A dor nas costas é um problema a ser muito considerado, para a maioria dos pacientes com OI, coletes e suportes s?o usados apenas em crianças com fus?o, pois s?o restritivos e freqüentemente causam dificuldade na respiraç?o, uma boa opç?o s?o os protetores pneumáticos para apoiar as costas e minimizar a dor. Procedimento cirúrgico é recomendável em casos de excessiva escoliose a partir de 50 graus. Todos esses procedimentos t?m como metas principais: estabilizar a coluna vertebral logo cedo e minimizar efeitos adversos da funç?o pulmonar (MARINI, 1997).

Nestes casos uma abordagem interdisciplinar no tratamento da dor é a atitude mais recomendada.

A maioria das crianças com osteog?nese imperfeita tem intelig?ncia normal ou acima da média, mas infelizmente s?o freqüentemente isoladas e infantilizadas por causa do receio das fraturas (Burns, 1999).

Algumas características clínicas dos portadores de OI.

Fonte: TACHDJIAN, 1995, p. (775).

ACOMETIMENTO DE MEMBROS INFERIORES

Os membros inferiores s?o afetados mais freqüentemente, já que s?o mais propensos ao trauma. O f?mur é fraturado mais comumente que a tíbia.

A fratura geralmente está localizada na convexidade do osso e usualmente é transversa, com deslocamento mínimo.

O encurvamento resulta das múltiplas fraturas transversas dos ossos longos e da traç?o dos fortes músculos. A deformidade das extremidades articulares dos ossos longos pode ser outro fator na deformidade contratural das articulaç?es (TACHDJIAN, 1995).

Os ossos longos podem mostrar-se esguios, com afunilamento do corpo diafisário, podem estar espessados e com relativa osteopenia, ou podem apresentar áreas císticas múltiplas (ROCKWOOD, 1993).

Na metade distal do f?mur, a deformidade é em angulaç?o antero lateral, na extremidade proximal do f?mur geralmente existe uma diminuiç?o do ângulo cervicodiafisário com uma deformidade em coxa vara. Pode haver protus?o acetabular.

A parte proximal do f?mur é angulada antero lateralmente. A angulaç?o anterior do f?mur e da tíbia combinadas dá a apar?ncia de uma contratura em flex?o do joelho que é compensada em parte por uma deformidade em hiperextens?o da articulaç?o do joelho.

Um membro inferior pode estar em posiç?o valgo e outro desvio em varo.

O pé valgo é um achado físico freqüente. Luxaç?o recidivante da articulaç?o patelofemural n?o é comum, predispondo o paciente a quedas e fraturas (tachdjiaN, 1995).

Os pacientes geralmente sofrem fraturas depois de terem alcançado a idade em que começam a andar, associados a episódios de quedas e outros eventos traumáticos. A freqü?ncia das fraturas diminui após a puberdade (WEINSTEIN, 2000).

F?mur, tíbia e fíbula na osteog?nese imperfeita.

Fonte: TACHDJIAN, 1995, p. (765).

Em 0.I tipo I há uma demora no desenvolvimento motor, 95% em comparaç?o com a populaç?o normal. Em tipo III, o desenvolvimento motor de todos estava significativamente atrasado comparado a tipos I e IV com uma discrepância entre desenvolvimento motor estático e desenvolvimento motor dinâmico. No tipo IV, um retardamento no desenvolvimento motor desenvolvido depois que a criança conseguiu sentar sem apoio foi detectado. Desenvolvimento motor em tipos I e IV n?o foram influenciados por hastes intramedulares de membros inferiores, desde que as hastes foram colocadas antes da criança ficar em pé (ENGELBERT, 2000).

QUALIDADE ÓSSEA

Como resultado do desequilíbrio entre a deposiç?o e a reabsorç?o óssea, o osso cortical e as trabéculas do osso esponjoso permanecem extremamente finos – é a osteoporose do tipo cong?nita. (Salter, 1985).

A morfologia das células e da matriz n?o é consistente em todo espectro da síndrome. A quantidade de ossos tramados é maior do que nos controles normais (tachdjiaN, 1995).

As trabéculas ósseas s?o finas e n?o tem padr?o trabecular organizado. Podem ser encontradas espículas fraturadas de trabéculas. A matriz intracelular está diminuída e como resultado existe uma abundância de osteócitos.

Os osteoclastos s?o morfologicamente normais, embora eles pareçam ser numerosos e tenham um número aumentado de superfícies de reabsorç?o. O grande número de osteoblastos e osteoclastos, o grande tamanho dos osteoblastos e a abundância de tecido osteóide cobrindo as finas trabéculas ósseas indica um aumento das trocas ósseas.

As lamelas no osso lamelar s?o finas e delicadas. ? microscopia eletrônica, as fibras de colágeno n?o se agregam em feixes de espessura normal e, elas organizam-se em filamentos finos e frouxamente compactados.

A zona calcificada das placas de crescimento é fina e vasos sanguíneos metafisários permeiam a cartilagem da placa de crescimento. Est?o presentes números variados de ilhas de cartilagem na regi?o metafisária justa-epifisária. Os centros de ossificaç?o secundária na epífise t?m atraso na maturaç?o e as ilhas residuais de cartilagem permanecem na epífise.

Quando há uma fratura, o calo endostal da fratura é primariamente cartilaginoso e a reaç?o periostal é abundante, consistindo principalmente de osso tramado.

A massa da cartilagem na OI consiste de água e proteoglicanas mais do que de colágeno. As extremidades epifisárias cartilaginosas dos ossos longos s?o desproporcionalmente grandes e tem alguma irregularidade da superfície articular.

Os achados anatômicos gerais consistem de osteopenia, diminuiç?o em tamanho e deformidades esqueléticas secundárias ? fratura e distúrbio assimétrico do crescimento epifisário. Os ossos longos s?o delgados e menores do que o normal. As corticais s?o semelhantes ? casca de ovo, com escassez da esponja medular do osso.

Haverá evid?ncia de fraturas recentes ou consolidadas com variados graus de deformidades angulares ou torcionais (tachdjiaN, 1995).

Histologia da Osteog?nese Imperfeita

Há abundância relativa de osteócitos com diminuiç?o da matriz celular. Os osteoclastos s?o normais, mas o número de superfícies para reabsorç?o está aumentado.

Fonte: TACHDJIAN, 1995, p. (764).

Os portadores de OI t?m a cortical mais estreita e, conseqüentemente, 

o osso mais frágil, o que o torna menor.

Fonte: OLIVEIRA, 2001, p. (12).

RADIOGRAFIAS

Nas radiografias, o achado consistente nestes pacientes é a marcante osteoporose, com osso cortical delgado e evid?ncia de fraturas passadas, com uni?o angular defeituosa (ROCKWOOD, 1993).

No canal medular as trabéculas ósseas est?o com aspectos semelhantes a uma pena. Pode haver linhas indicando períodos transitórios de parada do crescimento fisário.

A radiografia pode mostrar fraturas em vários estágios de consolidaç?o.

Encurvamento dos ossos longos é comum, isto é devido a microfraturas e fraturas por estresse ou consolidaç?o viciosa das fraturas (tachdjiaN, 1995).

Perna esquerda com material de síntese metálica (frente e lado).

Fonte: OLIVEIRA, 2001, p. (14).

DIAGNÓSTICO

O subseqüente desenvolvimento de múltiplas fraturas patológicas, acompanhadas de calo e deformidades, estabelece fortemente o diagnóstico, mas antes do surgimento de múltiplas fraturas o diagnóstico inicial da OI pode ser difícil. A presença de ossos wornianos nas radiografias cranianas é um achado relativamente específico na OI, que pode auxiliar no diagnóstico precoce (ROCKWOOD, 1993).

N?o existem anormalidades laboratoriais específicas para o diagnostico da OI. Os níveis de cálcio e fósforo sérico est?o normais. O nível de fosfatase alcalina pode estar aumentado (tachdjiaN, 1995).

O diagnóstico deve basear-se na historia clínica, nos achados radiológicos e no exame físico. 

Recentemente tornou-se importante a necessidade de um diagnóstico pré-natal de deformidades cong?nitas como é o caso da OI do tipo I, para o planejamento familiar (Bruschini, 1998). As técnicas utilizadas para este fim, s?o os estudos radiográficos do abdômen materno, a ultra-sonografia e a análise bioquímica do vilo corial.

A única área onde os atuais conhecimentos da bioquímica molecular beneficiam a vida das famílias de pacientes com OI, é a do diagnostico pré-natal.

Em 1982, CHERVENAK et al, através da ultra-sonografia observaram encurtamento e encurvamento leve de ossos longos em um feto com OI do tipo I estudado entre a 20? e a 38? semana de gestaç?o.

Através da análise do colágeno do tipo I produzido pelas células fetais do vilo corial pode-se excluir o diagnóstico ou identificar o feto afetado.

É possível diagnosticar a doença no período fetal, quando o colágeno tipo I se encontra reduzido nas culturas de células de vilo corial.

Recomenda-se o método ultrassonográfico seriado associado ao estudo radiológico confirmatório, no diagnóstico pré-natal da OI.

Atualmente a ultra-sonografia seriada entre a 14? e 20? semana de gestaç?o, é o método de excel?ncia indicado para o diagnóstico pré-natal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

RaquitismoHipofosfat?mico Familiar

As alteraç?es ósseas surgem quando a criança inicia a marcha. Radiologicamente apresentam desmineralizaç?o óssea, ossos longos encurvados e metáfises irregulares do tipo taça. 

Osteoporose Idiopática Juvenil

Etiologia desconhecida manifesta-se na pré-puberdade, com evoluç?o autolimitada e remiss?o em cerca de cinco anos. O cálcio sérico mantém-se baixo (Bruschini, 1998).

Síndrome da Osteoporose-Pseudoglioma

Apresenta uma rarefaç?o generalizada dos ossos longos e coluna, porém as alteraç?es oculares, como microftalmia, macrocórnea e opacidade corneana, identificam esta patologia como entidade isolada (Bruschini, 1998).

Síndrome da Criança Espancada

Nesta última a dentinog?nese imperfeita, escleras azuis e a forma típica do crânio da OI est?o ausentes, apesar de que a OI pode se apresentar sem escleras azuis ou anormalidades dos dentes. Na criança espancada, as fraturas ocorrem mais nas metáfises e geralmente há evid?ncia de trauma das partes moles. Os hematomas s?o um fator da OI, mas na criança espancada, os hematomas melhorar?o e desaparecer?o quando a criança estiver em um ambiente protegido. 

PROGNÓSTICO

Há uma tend?ncia gradual ? melhora, decrescendo a incid?ncia de fraturas geralmente após a puberdade. Isto ocorre devido ? aç?o dos hormônios sexuais, os quais tomam parte na formaç?o da matriz. No entanto a mulher quando chega na época da menopausa volta a ter mais fraturas. Com a maturidade, também o paciente aprende como prevenir as quedas e as fraturas. Quanto ? altura, as crianças com osteog?nese imperfeita s?o baixas, abaixo do percentil vinte e cinco (tachdjiaN, 1995).

Spranger et al, em um estudo clínico e radiológico de 47 casos de recém-nascidos com OI conceberam um sistema de escores para codificar o grau de alteraç?es esqueléticas e dar um prognóstico mais acurado. Um escore de 2,7 ou mais tem uma mortalidade prospectiva de 88%, enquanto que os escores de 2,6 ou menos t?m uma taxa de sobrevida de 99%. Os recém-nascidos com um acentuado encurvamento de seus membros inferiores, alteraç?es menos graves no crânio, costelas, vértebras e braços e escleras normais, sobrevivem e t?m poucas ou nenhuma fratura conforme crescem. Em alguns deles, os membros encurvados podem endireitar-se espontaneamente (TACHDJIAN, 1995).

 

Crânio	0= 1= 2= 3=	Normal Alguns ossos wornianos Múltiplos ossos wornianos Calvário n?o-ossificado
Costelas	0= 1= 2= 3=	Normal 0-2 fraturas, costelas finas Mais do que 2 fraturas, costelas finas Inumeráveis fraturas, costelas grossas
Vértebras	0= 1= 2= 3=	Normal Achatamento leve dos ossos Achatamento moderado dos ossos Achatamento acentuado dos ossos
Ossos Longos	0= 1= 2= 3= 4=	Normal Osteopenia, diáfise normal ou fina, reta ou discretamente encurvada, sem fraturas. Mesmo que 1, com mais fraturas. Osteopenia, encurvamento acentuado de diáfise normal ou excessivamente modelada (fina), com ou sem fraturas visíveis. Diáfise curta, grossa, “triturada” ou “telescopada”.

Sistema de Escore para Osteog?nese Imperfeita.

Fonte: TACHDJIAN, 1995, p. (785).

TRATAMENTO

TRATAMENTO MEDICAMENTOSO

Diversas drogas foram utilizadas na tentativa de se obter um aumento na resist?ncia óssea dos pacientes com OI, mas infelizmente n?o existe uma medicaç?o que tenha aç?o especifica e com resultados absolutos (Bruschini, 1998).

A seguir alguns medicamentos que tem sido utilizados como tratamento da OI.

1.Hormônios sexuais

Sabe-se que nos tipos mais leves como o tipo I da OI, quando as crianças atingem a puberdade e a adolesc?ncia ocorre uma diminuiç?o acentuada das fraturas, devido ao efeito dos hormônios sexuais sobre os osteoblastos, que apresentam receptores androg?nicos e estrog?nicos. Através desta premissa surgiram pesquisas de tratamento utilizando hormônios gonadais, na tentativa de aumentar a resist?ncia óssea dos portadores de OI. Os trabalhos realizados na literatura com este tipo de droga mostraram resultados duvidosos e, na maioria das vezes, com efeitos colaterais indesejáveis, como puberdade precoce, invers?o dos caracteres sexuais secundários e fechamento prematuro da epífise de crescimento.

A administraç?o de estrógenos e andrógenos, entretanto n?o resultou nos efeitos esperados como também produziu efeitos indesejáveis.

2. Fluoreto de sódio

Sua administraç?o promoveu uma diminuiç?o de fraturas em alguns pacientes, em curto prazo, esses resultados, entretanto n?o se prolongaram, durante este período de terapia com fluoreto de sódio n?o houve alteraç?es significativas nos estudos do equilíbrio do cálcio e do fósforo. Acredita-se que o fluoreto de sódio inicialmente promova aumento de densidade óssea (período em que diminuem as fraturas), e que em médio prazo leve a uma depress?o na formaç?o do colágeno dificultando a organizaç?o óssea.

3.Óxido de Magnésio

O uso de óxido de magnésio foi promovido pelo trabalho de Solomons et al, o qual constatou que o colágeno ósseo de pacientes com OI é um inibidor de calcificaç?o in vitro, quando o colágeno da OI é tratado com pirofosfato na presença de íons magnésio, esta inibiç?o era removida. O grupo de Solomons observou também os níveis séricos e urinários do pirofosfato. Estas investigaç?es relatavam uma diminuiç?o na taxa de fratura durante a administraç?o de óxido de magnésio para pacientes com a doença, mas os estudos posteriores n?o confirmaram os efeitos benéficos do óxido de magnésio (TACHDJIAN, 1995).

4.Calcitonina

Esta por sua vez inibe a reabsorç?o óssea ao mesmo tempo em que promove um aumento da massa óssea total. Castels et al, mostraram que a calcitonina supre as trocas ósseas excessivas e sugerem que o tratamento em longo prazo seria de ajuda. N?o s?o disponíveis neste momento dados definitivos sobre a eficácia da calcitonina na diminuiç?o de fraturas. Existem muitos fatores variáveis, e é difícil avaliar a sua efetividade (TACHDJIAN, 1995).

5. Vitamina D

Foi usada inicialmente por GRIFFITH, em 1897 e mantida por muito tempo como medicamento preconizado. Seu uso foi benéfico para aqueles pacientes que apresentavam raquitismo associado e seu efeito adverso foi notado por vários autores.

6.Pamidronato e Bisfosfonatos

Pamidronato é uma medicaç?o que pertence a uma família farmacológica chamada bisfosfonatos. A ampla aç?o dessas drogas para diminuir a taxa de reabsorç?o dos ossos conduz ao aumento da densidade óssea. A resposta ao tratamento tem sido extremamente importante; as dores t?m diminuído significativamente, mobilidade e independ?ncia aumentada, incid?ncia de fraturas reduzidas quando comparada com a incid?ncia antes do tratamento.

A terapia por meio dessas drogas ainda n?o é cientificamente comprovada, mas estudos indicam que este é o melhor caminho a ser seguido para encontrar uma melhor qualidade de vida, apesar de n?o serem curativos.

Para que os efeitos do Pamidronato sejam potencializados no organismo dos pacientes é fundamental que as crianças ingiram, no mínimo mil miligramas diários de cálcio. “O Pamidronato funciona como um veículo para fixar o cálcio no osso. Se o organismo n?o possuir uma dose mínima de cálcio para ser transportada, os efeitos podem ser reduzidos. Por isso, a dieta é muito importante” (PLOTKIN, 2000).

O tratamento com Pamidronato em pacientes menores de 3 anos de idade afetados por OI é seguro, aumenta a densidade óssea mineral e diminui a taxa de fraturas (PLOTKIN, 2000).

TRATAMENTO ORTOPÉDICO-CIRÚRGICO

O objetivo do tratamento é proporcionar o máximo de funç?o possível. Com o crescimento da criança a taxa de fraturas diminui progressivamente por causa do aumento da coordenaç?o, melhor autocontrole emocional e aumento da resist?ncia óssea. Entretanto com o crescimento da criança outros problemas (como escoliose) desenvolvem-se, os quais requerem atenç?o ortopédica. Uma vez que os problemas variam com a idade da criança, o tratamento é discutido em relaç?o aos vários grupos etários.

Na criança recém-nascida, geralmente as fraturas recentes n?o requerem tratamento especial, o uso de talas plásticas pode ajudar, sendo que estas fraturas consolidar?o dentro de duas semanas (TACHDJIAN, 1995).

A imobilizaç?o dever ser pouco utilizada, para evitar o aumento da osteopenia e maior risco de fraturas, ao mesmo tempo deve ser mantido um alinhamento ósseo adequado.

Os ossos frágeis da OI necessitam de suporte a fim de permitir manter a postura ereta. Cirurgicamente o suporte pode ser proporcionado pela fixaç?o interna com hastes intramedulares; em alguns casos a deformidade dos ossos longos é corrigida simultaneamente através de osteotomias múltiplas. Um meio alternativo de proporcionar suporte é com o uso de órteses; as convencionais ou as talas em calças pneumáticas.

Órteses

S?o de materiais termoplásticos utilizados para posicionamento externo, favorecendo o ortostatismo e a deambulaç?o. Deve ser instituído um programa de exercícios; ele é considerado um modo individual para o paciente. O objetivo é o desenvolvimento máximo de força muscular (TACHDJIAN, 1995).

Talas em Calças Pneumáticas

As talas em calças pneumáticas, cheias de ar e muito leves suportam os frágeis ossos longos osteoporóticos na OI, n?o s?o incomodas e s?o muito bem toleradas pela criança. Elas permitem que a criança fique em pé, melhorando a sua mobilidade e a saúde geral e proporcionando novas perspectivas psicológicas. As talas em calças pneumáticas n?o eliminam as tens?es gravitacionais de carga e estimulam a osteog?nese nos ossos afetados; isto é o oposto ? técnica de fixaç?o medular com hastes, na qual ocorre osteoporose extrema ao redor das hastes.

N?o há complicaç?es causadas pelas talas pneumáticas.

Apesar das vantagens, essas talas n?o s?o usadas na América do Norte, provavelmente a n?o disponibilidade comercial e a falta de experi?ncia s?o fatores na sua impopularidade (TACHDJIAN, 1995).

Fixaç?o com Haste Intramedular

Esta técnica foi descrita em 1959 por Sofield e Millar. As condiç?es para colocaç?o de haste s?o: deformidades progressivas dos ossos longos, interferindo com o uso de suporte ortótico, prejuízo das funç?es e multiplicidade de fraturas.

Em geral a fixaç?o intramedular com haste n?o deve ser realizadas até que a criança tenha pelo menos dois anos de idade. A fixaç?o geralmente é realizada em ossos longos, pois em ossos finos os canais medulares s?o muito pequenos, podendo ser impossível.

Há dois tipos de hastes: a sólida (ou fixa) e a telescopada (ou extensível).

A desvantagem da haste sólida é que o crescimento do osso longo para além das extremidades da haste necessita uma reoperaç?o e recolocaç?o de uma haste mais longa, dependendo do osso e idade do paciente, pode ser necessária uma nova haste cada dois a quatro anos.

Em 1963 Bailey e Dubow introduziram os dispositivos extensíveis de fixaç?o intramedular para diminuir a necessidade de reoperaç?o devido ao crescimento ósseo. A haste telescopada alonga-se com o crescimento longitudinal do osso, apesar de que a haste intramedular extensível pode n?o se estender devido a angulaç?es n?o detectadas, irregularidades ou enrugamentos.

Ela consiste de uma cobertura tubular externa com uma extremidade destacável em forma de T, que pode ser desparafusada e parafusada no local com um perfurador e uma haste obturadora interna com uma extremidade em T sólida. As extremidades em forma de T s?o ancoradas dentro das epífises, com o crescimento ósseo longitudinal, a haste telescopante alonga (tachdjiaN, 1995).

Problemas e complicaç?es, a extrema osteoporose pode estar associada com a fixaç?o intramedular da haste, com o osso quase desaparecendo por causa da falta de tens?o. Outros problemas e complicaç?es s?o o encurvamento e fratura da haste, migraç?o da haste, parada do crescimento, pseudoartrose, retardo de consolidaç?o e fraturas adjacentes ?s extremidades da haste. A perda sanguínea geralmente é grave, com uma morbidade significativa e morte ocasional.

As hastes extensíveis s?o mais propensas a entortar, principalmente em uma queda, n?o mantendo a extensibilidade com o crescimento (tachdjiaN, 1995).

Resultados publicados pelo Children’s Hospital, Sheffield em 1989, os autores apresentaram experi?ncias utilizadas em 24 crianças portadoras de OI ao fazerem modificaç?es no sistema Bailey-Dubow.

Pinos intramedulares.

Fonte: RATLLIFE, 2000, p. (258).

Antes da cirurgia somente 8 entre 24 crianças tiveram condiç?es de andar, porém com a revis?o 20 delas já estavam andando, 15 sem aparelhos auxiliares. As hastes de alongamento intramedular est?o disponíveis a todas as crianças com OI tardia, de forma a melhorar a sua capacidade de andar, reduzindo o número de fraturas, prevenindo deformidades e permitindo a integraç?o da criança na sociedade (STOCKEY, 1989).

ABORDAGEM FISIOTERAP?UTICA

Os problemas osteomusculares do lactente com OI, tais como fragilidade óssea, fraturas repetidas, articulaç?es frouxas e músculos pequenos e fracos, o levar?o ? fisioterapia mais cedo ou mais tarde. O ideal seria a participaç?o do fisioterapeuta desde os primeiros dias de vida, ele poderá orientar os pais com respeito ao manuseio e posicionamento da criança e a melhor maneira de aumentar ao máximo seus movimentos ativos.

METAS DAFISIOTERAPIA

As metas da fisioterapia para a criança com OI s?o as habilidades motoras grosseiras próprias da idade, como rolar, alcançar brinquedos e sentar sem apoio (RATLLIFE, 2000).

A fisioterapia deve:

-Incentivar e orientar o contato dos pais com a criança;

-Promover a deambulaç?o;

-Tratar e prevenir contraturas posicionais e deformidades;

-Diminuir quadro álgico;

-Fortalecimento muscular;

-Promover e manter as atividades de vida diária;

-Constante avaliaç?o do paciente;

-Obter maior independ?ncia, confiança e estabilidade nos movimentos;

-Precauç?o e reconhecimento das fraturas.

RECONHECIMENTO DAS FRATURAS

O risco de fraturas nas crianças com OI é muito alto e, por isso, ?s vezes, os pais n?o querem manipular o beb?. As crianças com OI t?m sensibilidade normal e as fraturas s?o dolorosas. Mesmo a troca de fraldas e vestir a criança podem ser traumáticas.

As fraturas podem ocorrer com manipulaç?o normal, apoio de peso, batidas em um membro, press?o desigual no eixo horizontal de um osso longo ou espontaneamente, com a tens?o de um músculo no osso.

É preciso identificar e tratar o motivo da fratura, embora essa identificaç?o nem sempre é possível. O choro repentino e muito alto, olhar valgo, hipersensibilidade ao toque e as interaç?es reduzidas podem ser indícios importantes de que há algo errado com a criança. Pode-se ouvir o estalido do osso quando quebra ao manusear a criança.

A criança com fratura n?o quer movimentar o membro comprometido, ela pode girar a cabeça na direç?o do braço fraturado para diminuir a tens?o dos músculos do lado do ombro.

Os sinais clássicos de fratura s?o hiperemia, edema, calor e descoloraç?o no local da fratura, também pode haver febre. Esses sinais podem n?o ser aparentes na criança, no entanto podem aparecer. Os pais e pessoas que cuidam da criança com regularidade reconhecem os sinais facilmente (RATLLIFE, 2000).

Quando se suspeita de uma fratura, deve-se manter a calma e confortar a criança, localizar a fratura tocando delicadamente apenas na superfície de cada membro (RATLLIFE, 2000).

A criança pode esconder a dor da fratura por vários motivos:

Medo de ser inconveniente para a família e amigos, “de novo”;

Medo dos pais ficarem bravos. Algumas vezes as crianças apenas se convencem de que os pais ficar?o com raiva ou decepcionadas;

Medo de n?o poder ir a algum lugar mais tarde porque terá que estar no hospital;

Medo de outra hospitalizaç?o, outro gesso, outra cirurgia, outra série de RX;

Culpa por dar “tanto trabalho”;

Idéia de ser corajosa, forte, resistente e n?o deixar que qualquer fato a desanime;

Racionalizaç?o (esperança?) da possibilidade de n?o ser outra fratura. (PLOTKIN, 1998)

ORIENTAÇ?ES AOS PAIS

Inicialmente os pais costumam estar apreensivos, mas é possível ensiná-los, mostrando-lhes que o lactente com OI pode ser manuseado com perigo mínimo de fratura desde que apóiem a cabeça e o tronco.

Os pais dos pacientes com OI desde o início devem ser orientados em relaç?o ao manuseio, posicionamento, transporte e alimentaç?o de seus filhos, também quanto o uso de roupas soltas, leves e absorventes (em vista da tend?ncia ? sudorese) com fechos adiante e nos lados. As roupas desse tipo s?o fáceis de vestir, elas evitam que a cabeça e membros sejam forçados, provocando fraturas (Burns, 1999). As crianças com OI tendem a n?o perder suas roupas t?o rapidamente quanto as outras crianças. Muitos pais sentem, entretanto, que ajuda a melhorar a auto-estima da criança, investir no estilo mais atual e dar-lhes roupas da moda. (PLOTKIN, 1998)

Uma auto-imagem positiva para as crianças com OI é suficientemente difícil sem ter que enfrentar também problemas de auto-imagem sobre si ou suas roupas.

Os pais precisam também saber que o lactente com OI deve ser deitado sobre uma base acolchoada ou sobre uma pele de carneiro e que sua posiç?o deve ser trocada com regularidade, a fim de evitar que uma postura se torne habitual. O posicionamento do lactente em decúbito ventral, dorsal ou lateral, e com o necessário apoio, contribui para movimentaç?o ativa e ajuda a prevenir anomalias ósseas.(PLOTKIN, 1998)

Evitar constantes posicionamentos em supino, prevenindo comprometimentos cardio-respiratórios.

É necessário que o fisioterapeuta lembre constantemente aos pais que jamais devem restringir os movimentos ativos da criança, mas que precisam ter o maior cuidado para que o lactente com OI n?o esbarre em superfícies duras. Por exemplo, o lactente com OI costuma movimentar-se muito durante o banho; por isso, recomenda-se dar banho inicialmente em banheira de plástico pequena, forrada com toalhas espessas. Durante o banho, chutar e bater na água da banheira deve ser estimulado, desde que a cabeça e o tronco estejam com suporte completo, a criança deverá ser protegida de batidas na superfície da bacia, que poder?o causar fraturas (Burns, 1999).

Durante a troca das fraldas, o lactente deve ser rolado, sendo que os membros inferiores e quadril devem estar apoiados, ao invés de suspender as pernas ou o tornozelo.

Amamentar deve ser estimulado se a criança tiver a capacidade de sugar bem o leite, mas muitas crianças t?m pouca tolerância, por diversos motivos, um deles é a fratura dolorida.

Promover estímulo visual e auditivo usando móbiles, brinquedos e caixas com ruídos para ela olhar e alcançar.

Incentivar e orientar os pais a alternar o braço em que transportam a criança e mudar a direç?o em que fica deitado no berço cada m?s, para os dois lados (a criança tende a virar a cabeça para os pais ou para a porta) (RATLIFFE, 2000).

É preciso tomar cuidado para n?o apoiar a criança pelo eixo dos ossos longos, porque eles podem fraturar. Isso significa que toda extens?o desses ossos deve ser apoiada e n?o a parte mediana da coxa ou do braço.

A criança n?o deve ser suspensa pelos braços, segurada pela m?o nem carregada de modo que os braços fiquem pendentes.

A socializaç?o se dá primeiramente através da brincadeira, daí a importância de deixar a criança portadora de OI interagir com outras crianças e com brinquedos estimulantes. Cercá-las de brinquedos vai promover o desenvolvimento psicomotor. Brinquedos apropriados incluem os leves, fáceis de manusear, e aqueles feitos com materiais suaves e pontas arredondadas. Exemplos deles s?o bonecas macias como as de tecido, bichinhos de pelúcia pequenos, maleáveis. Contudo, segurança é sempre importante como também é de primeira importância providenciar brinquedos apropriados para o desenvolvimento e progress?o do desenvolvimento de crianças normais.

O impacto que os pais exercem sobre a ansiedade da criança é de suma importância. É indispensável convencermos os pais de que seu apoio e tranqüilizaç?o desempenham papel muito importante no sentido de diminuir a ansiedade do seu próprio filho (BURNS, 1999).

É importante n?o culpar as pessoas que cuidam da criança ou o fisioterapeuta, quando as fraturas acontecem. A criança e a família devem ter apoio emocional.

Deve-se criar uma relaç?o positiva e de respeito entre a criança e sua família (RATLLIFE, 2000).

ABORDAGEM FISIOTERAP?UTICA NAS IDADES

Quando a Criança Começa a Andar e em Idade Pré-Escolar

A mobilidade independente é uma meta importante de desenvolvimento, quando a criança começa a andar e crianças em idade escolar. Pode ser atingida com as atividades de engatinhar, andar, impulsionar um patinete ou carrinho, com as nádegas ou com dispositivos elétricos. “Andar” com as nádegas é um método comum que as crianças descobrem de se movimentar pela casa, embora seja funcional para elas, pode ser lento e cansativo com o tempo.

A criança com OI apresenta atraso aproximadamente de um ano ou mais para ficarem em pé, se comparadas a crianças saudáveis na mesma idade. Estudos para avaliar o uso de aparelho ortopédico nesta populaç?o demonstraram que crianças alcançavam um alto nível de performance quando usavam suporte.

É importante incentivar o apoio de peso nos membros superiores e inferiores para promover o fortalecimento ósseo ativo e permitir que a criança seja o mais independente possível em termos funcionais. Os dispositivos de propuls?o com rodas podem facilitar o apoio de membros superiores e seu fortalecimento.

É possível que as crianças com doença leve ou moderada possam engatinhar, caminhar e cruzar distâncias com apoio. Podem precisar de órteses para apoiar os membros durante essas atividades.

O treinamento é importante de modo que as crianças estejam seguras com os pesados dispositivos elétricos e n?o se machuquem ou aos outros. Os dispositivos para mobilidade precisam ser mudados conforme a criança adquire novas habilidades, mais força e quando cresce (RATLLIFE, 2000).

As órteses de membro inferior completo pode dar apoio lateral aos ossos longos, promovendo a deambulaç?o independente, assim minimizar fraturas e arqueamento desses ossos. Com freqü?ncia, como s?o mais leves, as órteses ou talas s?o usadas em vez do gesso quando há fratura.

O fisioterapeuta pode ajudar o ortesista a medir as órteses, monitorar seu ajuste, ensinar a criança como colocá-las ou tirá-las e como se movimentar com elas. As talas com articulaç?es s?o uma alternativa eficaz, as órteses de ambos os membros inferiores ou superiores para apoio de peso. Os dispositivos auxiliares como andadores rolantes ou muletas provavelmente ser?o necessários para equilíbrio e apoio.

O tratamento fisioterap?utico nesta fase será direcionado para ensinar a mobilidade, habilidades nos cuidados pessoais, incentivar o controle da cabeça e do tronco para facilitar o ato de sentar-se e de mover-se no espaço, e para a facilitaç?o do apoio precoce (RATLLIFE, 2000).

Se a criança tolerar ficar em prono, um coxim ou mesmo um brinquedo de pelúcia grande poderá ser colocado sob o peito para encorajar o uso da musculatura extensora do pescoço.

T?o logo a criança se mostre interessada a pegar objetos, o fisioterapeuta deve aproveitar esta fase para estimular o fortalecimento de membros superiores da criança. Quando em decúbito lateral ou dorsal e quando sentada em apoio faça-a alcançar e pegar o objeto ou brinquedo, desta forma estimulando também a exploraç?o do campo visual e melhorando a noç?o de espaço.

A hidroterapia pode ser iniciada ? partir dos seis meses de idade, se a criança n?o apresentar problemas cardio-respiratórios. Inicialmente, a criança poderá ser segurada pelas costas contra o peito de sua m?e ou terapeuta e será permitido mover os membros. Mais tarde poderá ser usado flutuadores para suportar a cabeça e o tronco e finalmente, somente o tronco para facilitar o controle da cabeça. A criança deverá usar roupa com manga comprida, que absorva a água e adicione pesos distribuídos sobre todo o comprimento dos membros, para permitir maior resist?ncia nos exercícios. Nadar no mínimo duas vezes por semana e até quanto tolerado. Isso é especialmente verdadeiro após fraturas e imobilizaç?es. 

Aos dois anos de idade, a criança normalmente deverá cooperar o bastante para iniciar um programa formal de exercícios na piscina com progress?o de exercícios resistidos, orientados pelo fisioterapeuta (BINDER, 1984).

O terapeuta deve estar consciente das diferenças entre efetuar exercícios de mobilidade na água e em solo. A mais notável dessas diferenças é a possibilidade de inadvertidamente exercitar-se ou estirar-se excessivamente na piscina. Os pacientes devem evitar forçar os seus exercícios até a sensaç?o dolorosa quando realizarem exercícios de amplitude de movimento na água e n?o devem sentir dor após a sess?o de hidroterapia (RUOTI, 2000).

As sess?es de fisioterapia podem ser realizadas também em casa.

Criança com osteog?nese imperfeita aprende a subir degraus.

Fonte: RATLLIFE, 2000, p. (258).

A Criança em Idade Escolar

A criança em idade escolar com OI pode ser hospitalizada com freqü?ncia para consolidaç?o das fraturas. Essas internaç?es podem interferir com o progresso na escola, com a socializaç?o e com a confiança nas habilidades motoras grosseiras. Os esforços para incentivar o movimento em um ambiente seguro o mais cedo possível depois de uma fratura s?o sempre benéficos (RATLLIFE, 2000).

Treinamento de Marcha

A criança inicialmente começa a andar na maioria das vezes de formas n?o convencionais, tais como na ponta dos pés. Será permitido ? criança mover-se da forma como preferir e por quanto tempo quiser, desde que as atividades fortaleçam o tronco e os membros e n?o desenvolvam deformidades.

Crianças com OI s?o capazes de andar com órteses longas e um dispositivo auxiliar. O treinamento inicial é a posiç?o ortostática de pronaç?o ou supinaç?o, em geral quando a criança ainda está na fase de começar a andar. Quando a criança está confortável na posiç?o ortostática, o treinamento de marcha pode começar.

A piscina é um excelente lugar para iniciar as atividades de marcha, porque a água apóia a criança na posiç?o ereta. As órteses ou talas s?o dispositivos auxiliares para andar, como andador com rodas e apoio para o tronco e a pelve, andador de duas rodas ou muletas de antebraço, podem ajudar o equilíbrio e dar apoio.

Uma vez que já está andando bem, a marcha pode ser incorporada a rotinas diárias da escola, preservar a mobilidade independente, a resist?ncia óssea e a força muscular. As oportunidades de andar durante o dia no período da escola s?o ? distância entre as salas de aula até o refeitório e durante a aula de educaç?o física (RATLLIFE, 2000).

Orientar os pais para conversar com o professor de educaç?o física para adaptar as atividades, de modo que a criança seja incluída na aula. 

Orientar os colegas de classe falando sobre a criança com OI e sobre as precauç?es das apresentaç?es em classe e ensine as outras crianças especificamente como elas podem ajudar (n?o empurrar ou bater na criança com OI, chamar um adulto, quando precisar de ajuda, ficar alerta com os movimentos em torno dela) (RATLLIFE, 2000).

O fisioterapeuta pode tratar a criança com OI na escola, em casa ou na clínica.

Na escola, as atividades s?o exercícios diários, treinamento de marcha e ensinar a criança a colocar e retirar as órteses (quando necessário). É importante facilitar a participaç?o da criança nas atividades da escola, como caminhar para o refeitório, ir aos passeios no campo e nas aulas de educaç?o física, para que a criança sinta-se parte da comunidade escolar.

O equipamento de adaptaç?o pode ser necessário ? baixa estatura da criança, inclusive cadeiras acolchoadas adaptadas, assentos para o ch?o para as crianças pequenas.

A intervenç?o fisioterap?utica na clínica normalmente relaciona-se com as necessidades agudas, inclusive reabilitaç?o após uma les?o. (RATLLIFE, 2000).

O Adolescente com OI

As deformidades da coluna vertebral, inclusive cifose e escoliose, progridem durante a adolesc?ncia e a cirurgia pode ser necessária.

As órteses de coluna vertebral podem ser efetivas para as crianças com OI, porque a órtese lateral prende a caixa torácica, mas as costelas podem dobrar-se e permitir que a coluna vertebral continue a curva progressiva. A correç?o cirúrgica com fixaç?o medial é recomendada.

O fisioterapeuta pode trabalhar o fortalecimento antes da cirurgia ou a reabilitaç?o no pós-operatório. É importante que a criança com OI movimente-se mais rápido possível depois de qualquer cirurgia ou fratura, para diminuir o tempo de restriç?o ao leito. O desuso aumenta a desmineralizaç?o óssea e a osteoporose, ocasionando risco maior de fratura (RATLLIFE, 2000). 

CONDUTA FISIOTERAP?UTICA DURANTE A VIDA DO PORTADOR DE OI

Antes de elaborar um programa de reabilitaç?o física em pacientes portadores de OI, é importante que o terapeuta saiba avaliar as necessidades do paciente relacionando-as com os cuidados e limitaç?es que ele apresenta, devido ? patologia, no entanto o fisioterapeuta deve orientar os pais dos portadores de OI que realizem constantemente exercícios para manutenç?o e prevenç?o de deformidades. Como por exemplo:

1.Relaxamento Local e Geral

Exercícios ativos de baixa intensidade feitos antes do alongamento ir?o aumentar a circulaç?o do tecido mole e aquecer os tecidos que ser?o alongados. Músculos aquecidos relaxam e alongam-se facilmente, tornando o alongamento mais confortável para o paciente. O tecido conectivo cede mais facilmente ao alongamento passivo se o tecido está aquecido (KISNER, 1998).

O paciente pode aprender a relaxar todo o corpo ou um membro. A tens?o nos músculos pode ser aliviada através de um esforço e pensamento consciente. Algumas técnicas como relaxamento autógeno, sugerem um controle consciente progressivo e relaxamento da tens?o muscular e corporal.

Qualquer combinaç?o de relaxamento local e geral pode ser usada pelo terapeuta para promover o máximo relaxamento muscular e desse modo o potencial para máxima flexibilidade muscular em um programa de alongamento.

2 Alongamento

Devida imobilizaç?o prolongada por fratura ou cirurgia, causando principalmente dor e fraqueza, no entanto fraturas recém consolidadas devem ser protegidas através de estabilizaç?o entre o local da fratura e a articulaç?o onde ocorre o movimento (KISNER, 1998).

3.Exercícios Isotônicos

Resistidos conc?ntricos e exc?ntricos para membros superiores e inferiores com moderaç?o. É importante lembrar que nos estágios iniciais de um programa de exercícios, quando um músculo está muito fraco, é mais apropriado exercício exc?ntrico contra leve resist?ncia manual, pois quando um músculo encurta (contraç?o conc?ntrica) ele n?o pode gerar tanta tens?o como quando se contrai maximamente e alonga (contraç?o exc?ntrica).

Como o exercício isotônico pode desenvolver força dinâmica, resist?ncia muscular ? fadiga e potencia (KISNER, 1998).

4.Exercícios Isométricos

Em 1950 Heltinger e Muller estudaram e defenderam o uso de exercícios isométricos como um meio ideal de aumentar a força muscular. Embora o exercício isométrico possa melhorar a resist?ncia muscular ? fadiga, o efeito é mínimo (KISNER, 1998).

5.Hidroterapia

Manutenç?o do sistema cardio-respiratório, relaxamento, exercícios que propiciem livres movimentos dos ossos. Exercícios ativos que ao mesmo tempo em que relaxam, fortalecem os músculos gradativamente. Utilizando movimentos contra a resist?ncia da água, com bolas, flutuadores, brinquedos, pranchas.

6.Treino de Marcha

Com ou sem o uso de órteses ou auxiliares de marcha.

Utilizar barras paralelas, escadas, tábua de equilíbrio, para melhor coordenaç?o e equilíbrio, obtendo assim mais independ?ncia, estabilidade e confiança nos movimentos, principalmente na deambulaç?o (KISNER, 1998).

Deixar o paciente livre para fazer exercícios sozinho, dar incentivo e voz de comando de forma lúcida e prazerosa para ele.

Esses exercícios devem ser realizados através de brincadeiras, sobretudo o paciente deve estar sendo avaliado constantemente, nunca ultrapassando seus limites.

DISCUSS?O

Quanto ? classificaç?o ainda há controvérsias, Looser descreveu a OI como "cong?nita" e "tardia", a primeira é extremamente grave, as fraturas s?o múltiplas e de aparecimento precoce, ocasionando a morte durante a vida fetal ou permite sobrevida curta na maioria dos casos, já na forma tardia a criança tem apar?ncia normal ao nascer e as fraturas raramente ocorrem antes do final do primeiro ano de vida, as quais s?o em menor número que na forma cong?nita; enquanto que Sillence divide a patologia em quatro grupos, sendo