Jennifer Ault (Especialista em Reabilitação Pediátrica)
New Children's & Westmead Hospitals, N.S.W., Australia, 2145.
 
 
 

Tradução: Rita Amaral

A intervenção pela terapia de bisfosfonato aumentou radicalmente o potencial de reabilitação no tratamento de crianças com Osteogenesis Imperfecta. Em nosso programa existem 39 crianças recebendo pamidronato intravenoso em ciclos e uma criança recebendo Alendronato oral, e nós consultamos um grande numero de criança na Austrália e Nova Zelândia. Três das metas da reabilitação pediátrica em OI têm sido atingidas através do uso atual de bisfosfonatos, a saber:
 

• Diminuição da osteoporose por imobilização;
• Promoção dos exercícios usando o peso, a fim de aumentar a força dos ossos;
• Redução da dor nos ossos.

Crianças recebendo estes agentes têm estaminas aumentadas e diminuição da dor nos ossos, da fadiga e relatam aumento da força muscular.

De qualquer modo, há muitos outros casos sob o amplo guarda-chuva da reabilitação. Nós tratamos crianças, no Centro, com vários tipos de OI, incluindo OI tipo IIB e tipo Bruck and Cole-Carpenter. Está claro que:
 

• Crianças com OI tratadas com sucesso com Pamidronato continuam a ter fragilidade óssea e a sofrer algumas fraturas;
• Muitas ainda têm baixa estatura e freqüentemente são desproporcionadas;
• Crianças com hipermobilidade e OI  continuarão a ter hipermobilidade;
• Crianças com deformidades severas nos ossos longos ainda precisarão de cirurgias e reabilitação pós-operatória para se mobilizar;
• Cirurgias espinais, para algumas crianças com  cifoscoliose podem agora ser úteis.

No novo Children's Hospital, todas as crianças com OI são tratadas por uma Equipe Multidisciplinar de Displasia dos Tecidos Conectivos. Semanalmente, clínicos de várias especialidades se reúnem, envolvendo um especialista em reabilitação, um geneticista clinico, fisioterapeutas e um  terapeuta ocupacional. Se necessário, conta-se com o apoio de endocrinologistas pediátricos, cirurgiões ortopédicos e um técnico ortopedista. Temos usado FIM/Wee FIM e/ou PEDI para monitorar o resultado funcional em crianças mais novas. Ambas as ferramentas provêm bons indicadores do montante de cuidado necessário para crianças mais jovens e aquelas com alta dependência e necessidades, mas não mapeiam o progresso desenvolvimental de crianças osteopênicas com melhor mobilidade.
 

Reabilitação de crianças e adolescentes tratadas com bisfosfonatos.

Os desafios específicos da reabilitação incluem:

• O desenvolvimento de estratégias para a prevenção de fraturas e proteção esqueletal  para o vastamente mais móbil e energético grupo de pacientes tratados com bisfosfonatos;
• O encorajamento e avaliação de programas de exercício para crianças individuais, visando estabelecer hábitos de exercício para toda a vida;
• A administração da hipermobilidade, particularmente das mãos;
• O desenvolvimento de órteses  individualizadas para crianças com pés “deformados”.

Precisamos estar atentos para alguns problemas especiais em OI.  A Impressão Basilar afeta 25% de todos os pacientes com OI e acima de 70% dos com OI tipo IV com Dentinogenesis imperfecta.  Uma vez que não podemos prever quais bebês terão impressão basilar, nos tratamos a maioria deles em cadeira reclinada até que estejam aptos para sentar sem apoio. Crianças com OI tipo I precisam aprender estratégias de proteção da audição e todas as crianças precisam maximizar sua educação e seu potencial social.  Nós desejamos assegurar que as crianças com OI entrem na vida adulta com ótima mobilidade e com habilidades para participar plenamente da vida comunitária.

Referência: Proceedings of the 7th International Conference on Osteogenesis Imperfecta. Montreal, Canada, 1999.